Lungentransplantation bei Mukoviszidose-Patienten umstritten

Ten-Year-Old Sarah Murnaghan, der Mukoviszidose hat, wartet eine Lungentransplantation, die ihr Leben retten könnte, aber das Verfahren ist kein Allheilmittel für ihren Zustand und kommt mit erheblichen Risiken, Forschung zeigt.

Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, in der der Körper ungewöhnlich dicken Schleim, die baut produziert sich in der Lunge, Bauchspeicheldrüse und Magen-Darm-Trakt. Infolgedessen wird der Zustand Atmung und Verdauung Probleme verursacht und stellt Patienten mit einem Risiko für Infektionen. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Mukoviszidose-Patienten ist in der Mitte der 30er Jahre nach Cystic Fibrosis Foundation (CFF).

Patienten mit Mukoviszidose Notwendigkeit Lungen-Transplantationen bei Schäden an der Lunge so schwerwiegend ist, dass Ärzte nichts tun können mehr zur Behandlung von Ihnen, sagte Dr. Maria Franco, pädiatrische Pneumologen und Direktor der zystischen Fibrose Miami Children Hospital zentrieren

Lungen-Transplantationen bei Mukoviszidose-Patienten sind jedoch umstritten, da einige Studien schlagen vor, das Verfahren nicht verlängern oder dazu beitragen, Patienten besser auf einer täglichen Basis zu Leben nach der Mayo-Klinik.

Weil die Spender Lunge verpflanzt in den Patienten nicht das Mukoviszidose-Gen haben, produzieren die Zellen, die Linie der Lunge zähen Schleim nicht. Der Patient hat jedoch noch zystische Fibrose, da das defekte Mukoviszidose-Gen im ganzen Rest der Zellen in seinem Körper ist. Das bedeutet, dass Zellen in den Nebenhöhlen, Bauchspeicheldrüse, Darm, Schweißdrüsen und Fortpflanzungsorgane noch dicken Schleim produzieren werden laut der SBB.

Was mehr ist, sagt Mukoviszidose-Patienten, die eine Lungentransplantation unterziehen müssen immunosuppressive Drogen nehmen, die ihnen noch mehr Infektionen gefährdet, der SBB. (Bakterien bereits im Körper aus früheren Infektionen können die neue Lunge infizieren.) Patienten sind auch in Gefahr von Abstoßungsreaktionen.

In einer Studie von 2007 untersucht Forscher an der University of Utah die Risiken und Vorteile der Lungen-Transplantationen auf Mukoviszidose-Patienten. Sie betrachteten 514 Kinder mit zystischer Fibrose auf der Warteliste für eine Transplantation, einschließlich 248, die eine Transplantation erhielten. Weniger als 1 Prozent der transplantierten Patienten profitierten von dem Eingriff die Forscher stellten fest.

Etwa die Hälfte der Patienten in jeder Gruppe starb; Es gab keinen Beweis, dass diejenigen, die Transplantationen erhalten länger gelebt, sagte der Forscher. Die durchschnittliche Überlebenszeit betrug 3,4 Jahre nach der Transplantation, und etwa 40 Prozent lebten seit mindestens fünf Jahren nach der Transplantation.

Die Studie wurde im New England Journal of Medicine veröffentlicht.

Etwa 150 bis 200 Patienten mit zystischer Fibrose haben eine Lungentransplantation seit 2007 jedes Jahr erhalten. Etwa 80 Prozent der Mukoviszidose-Patienten, die eine Transplantation zu erhalten am Leben sind ein Jahr nach der Transplantation, und mehr als 50 Prozent nach fünf Jahren am Leben sind, sagt der SBB.

Einige Patienten viel besser nach einer Lungentransplantation nicht, weil die Lungenschädigung der treibende Faktor hinter der Krankheit ist, sagte Franco. "Nachdem Sie diesen Teil behoben haben, ist alles viel einfacher zu kümmern", sagte sie.

Franco sagte, dass von den drei Patienten hat sie behandelt, die Lungen Transplantation unterzogen haben, zwei sind sehr gut. Beide waren Jugendliche, wenn sie die Transplantation unterzogen, und man seit fertig College hat. Aber der dritte Patient fing eine Infektion und starb, sagte sie.

Im ersten Jahr nach eine Transplantation der kritischste ist und Ärzte auf der Suche nach Komplikationen auftreten können sind, sie wissen, sagte Franco.

Weil es nicht üblich, dass Mukoviszidose-Patienten zu schweren Lungenschäden wie kleine Kinder haben, sind diejenigen, die den Eingriff in der Regel Jugendliche, Franco sagte.

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