Medizinische Rätsel: Menschen, die ihre Augäpfel hören bewegen

Es klingt wie etwas aus eine Poe-Geschichte des Grauens. Ein Mann wird durch seltsame Geräusche feststellen, dass sie von seinem eigenen Körper ausströmen sind aufgeregt – sein Herz, sein Puls, die sehr Bewegung der Augen in ihren Höhlen. Überlegene Kanal Dehiszenz Syndrom (SCDS) ist eine sehr reale Bedrängnis verursacht durch ein kleines Loch in den Knochen, die einen Teil des Innenohrs. Eine solche Verletzung führt zu Verzerrungen des Hörens und oft, Gleichgewichtsstörungen.

Das menschliche Ohr besteht aus drei Teilen. Das äußere Ohr umfasst die Ohrläppchen und den äußeren Gehörgang, die Schallwellen auf das Trommelfell (oder Trommelfell) so dass es zu vibrieren Trichter. Das Mittelohr wandelt Schallwellen, die das Trommelfell in mechanische Schwingungen für die Cochlea, die Anhörung Teil des Innenohrs zu vibrieren. Dieser Bereich enthält jedoch auch eines Systems von drei Flüssigkeit gefüllten Bogengängen in jedem Ohr — überlegen, posterior und horizontal – verantwortlich dafür, dass das Gehirn Informationen über Winkelbewegung des Kopfes. SCDS kann auftreten, wenn ein Teil des Knochens schützen den überlegenen Semicircular Kanal fehlt.

Es ist schwierig, genau wie verbreitet SCDS wissen ist, einige berichtete Fälle definieren, wie es wirkt sich auf die Leben derer, die unter der Störung leiden. Stephen Mabbutt, eine 57 Jahre alte Engländer SCDS sechs Jahre lang litt beschrieben "hören seine Augen kratzen wie Sandpapier, jedes Mal, wenn sie in ihren Höhlen verschoben." Er kehrte um Anfang dieses Monats nach einer erfolgreichen Operation, ein Pin-Größe Loch in den Knochen über der halbrunden überlegen Kanal in einem seiner Ohren stecken zu arbeiten. Toby Spencer, ein 41-j hrige IT-Experten von Skowhegan, Maine, beschrieben ähnliche Symptome wie Mabbutt sowie das Gefühl, das laute Geräusche ihn machte das Gefühl, dass er sein Gleichgewicht verloren habe. Spencer wurde operiert im April zur Behebung des Problems. [Lesen Sie mehr über Innenohr-Erkrankungen und Heilmittel: "Wiedererlangung Balance mit Bionic Ohren"]

Musiker Adrian McLeish litt unter der Erkrankung seit mehr als zwei Jahrzehnten seinen Lebensunterhalt spielen das Waldhorn vor in 2008 sehen Lloyd Minor, Propst und senior Vice President für akademische Angelegenheiten an der Johns Hopkins University in Baltimore aufgeben zu müssen. McLeish suchte Minor, Professor für HNO-Heilkunde – Kopf-und Halschirurgie – denn er ist der leitende Autor der Studie bei der Bereitstellung von 1998 der ersten Beschreibungdes der SCDS in Archives of Otolaryngology-Kopf & Hals-Chirurgie.

McLeish beschrieben (Video) nicht nur eine pulsierende, verzerrte Version seiner eigenen Stimme zu hören, sondern auch in der Lage, die Schwingungen des Klangs zu fühlen, wenn er sprach. Im Wesentlichen war das fehlende Stück des Knochens in McLeishs linken Ohr den überlegenen Semicircular Kanal auf Sound und Druck auf ungewöhnliche Weise reagieren damit. Es war genug für den Kanal, als Verstärker für jedes Geräusch in seinem Körper zu handeln. McLeish Horror-Geschichte kam zu einem versöhnlichen Ende bald nach einem Treffen mit Minderjährigen, die das Problem behoben und die Musiker, der seine Karriere fortsetzen.

Scientific American sprach mit Minderjährigen über die Natur der SCDS, die Maut auf diejenigen, die leiden und warum ist es am besten schließen Sie (anstatt vertuschen) dauert eine solche Öffnung.

[Eine editierte Abschrift des Interviews folgt.]

Was ist superior Kanal Dehiszenz Syndrom (SCDS)?
Überlegene Kanal Dehiszenz-Syndrom ist eine Erkrankung, verursacht durch eine Öffnung in den Knochen, der das Innenohr Top Balance Kanal (genannt die überlegene Semicircular Canal) abdecken sollte. Das Innenohr besteht aus einem knöchernen Labyrinth, die hat zwei Teile: die Cochlea, die wir hören kann, und der vestibulären Labyrinth, das uns ermöglicht, unser Gleichgewicht zu halten. Innerhalb des Labyrinths befinden sich drei Bogengängen, die als eckige Beschleunigungssensoren für die Leiter fungieren. Wenn diese ordnungsgemäß arbeiten, erlauben sie uns einen stetigen Blick erhalten und stabil zu halten Bilder auf unsere Netzhaut auch wenn unsere Köpfe bewegen.

Das Innenohr ist ein geschlossenes System umgeben und geschützt von den Felsenbeins Teil des Schläfenbeins. Im superior Kanal Dehiszenz fehlt ein Teil des Knochens über die überlegene Balance-Kanal. Ohne diese Knochen ist der häutigen Kanal der darüberliegenden Dura Mater Membran der Temporallappen des Gehirns ausgesetzt. Mechanische Reize wie Druck und Ton dann Bewegung der Flüssigkeit der häutigen Kanal, wodurch abnorme neuronale Aktivität aus den sensorischer Rezeptor Zellen mit dem Kanal verbunden sein kann. Dies führt zu Verlust der Hörfähigkeit, abnorme Augenbewegungen und ein plötzliches Gefühl von Bewegung (Vertigo) durch laute Geräusche oder Druck, wie Husten oder Niesen.

Wie konnten Sie zunächst SCDS identifizieren?
Es wurde eine Studie über die Augenbewegungen. Die Augenbewegungen von dieser Störung, die durch Klang und Druck hervorgerufen wird, sind unverwechselbar. Weil die überlegene Semicircular Kanal betroffen ist, der Augenbewegungen ist in der Regel vertikal Torsionssteifigkeit, bedeutet das Auge am nächsten an das betroffene Ohr in Richtung oben und Weg von diesem Ohr (in Richtung der Mitte des Gesichts) zucken wird in Reaktion auf laute Geräusche oder durch Reize, die im Mittelohr oder intrakraniellen Druck (z. B. Husten, Niesen oder Pressen) ändern.

Kann jemand mit SCDS werden geboren oder ist das etwas, was Menschen erst später im Leben heimsucht?
Unsere Hypothese ist, dass etwa 1 oder 2 Prozent der Bevölkerung keine normale Dicke des Knochens über den überlegenen Kanal zu entwickeln. Haben Sie eine normale Dicke des Knochens, die über 0,6 bzw. 0,7 Millimeter für die überlegene Kanal ist, ist das sehr unwahrscheinlich, dass jemals erodieren. Wenn Sie mit 0,1 oder 0,2 Millimeter des Knochens, ja begonnen, kann das im Laufe der Zeit für eine Reihe von Gründen erodiert: Druck des Temporallappens sitting on Top of es, Änderungen der Hirndruck oder vielleicht durch ein Trauma. Das mittlere Erkrankungsalter ist in den frühen 40er Jahren, und sie dazu neigen, Männer und Frauen gleichermaßen betreffen. Aber Sie sehen es nur selten bei Kindern. Das legt nahe, dass die Öffnung nicht wahrscheinlich erst später im Leben entwickeln.

Werden SCDS im Laufe der Zeit verschlechtern, wenn es nicht behandelt wird?
In vielen Fällen wird es auf einem bestimmten Niveau bleiben, obwohl es schwer vorherzusagen ist. Die ersten Patienten, die ich mit dieser Störung identifiziert, im Jahr 1995 — dessen Augenbewegungen waren so tief, als Reaktion auf Ton, dass ich nur auf die Prüfung sehen konnte, dass es etwas falsch mit der überlegenen Kanal – hat noch nie in Behandlung gewählt. Seine höchst beunruhigend Symptom war laute Geräusche verursacht seine Augen zu bewegen, so dass er laute Geräusche vermieden hat.

Andere Menschen sind mehr durch die Krankheit gestört. Manche Menschen entwickeln Augenbewegungen, die folgen den Rhythmus der ihren Puls, und das ist außerordentlich beunruhigend, weil Sie ständig Bewegungserkennung. Eine andere Sache, die Menschen störend ist ist ihre eigene Stimme, dieses Gefühl der Autophony hören. Auch eine gesprochene Stimme hallt und ist unangenehm laut, wodurch sie sich Bewegung. Die Reihe von Symptomen ist sehr vielfältig, so dass Therapie auf den einzelnen zugeschnitten werden.

Bekommen diese Menschen in beiden Ohren?
Bei etwa einem Drittel der Fälle ist es bilateral als diagnostiziert. In der Regel gibt es mehr symptomatische Ohr, und wir behandeln das Ohr zuerst (obwohl einige entschieden haben, um beide Ohren behandelten, aber nicht zur gleichen Zeit). In der Minderheit scheinen beide Ohren gleichermaßen betroffen sein.

Wie wird dies behandelt?
Wie wir diese Störung behandelt haben soll Gleichgewicht Kanal, um es mit Faszie (die Bedeckung des Muskels) und winzigen Chips der Knochen des Patienten entnommen Stecker mechanisch zu inaktivieren. Es ist eine kleine Struktur, so Sie nur die kleinste Menge an Faszien und Chips brauchen. Wir haben Kanal anschließen mit Erfolg eingesetzt. Knochenzement wird oft verwendet, um den Kanal zu decken, nachdem er angeschlossen ist. Man könnte meinen, das sei das Problem der Verkleidung zu fehlen, warum nicht nur die Verkleidung ersetzen? Im Prinzip, das hört sich toll an. In der Praxis allerdings fanden wir, dass die Funktion des Kanals wird oft vor der Operation vermindert, und ersetzen die Verkleidung selbst führen zur Inaktivierung des Kanals sowieso.

Eine Person kann völlig in Ordnung mit fünf Gleichgewicht Kanäle funktionieren, so wir, dass die beste Behandlung ist das glauben Anschließen des Kanals. Wir können ein Gleichgewicht Kanal selektiv deaktivieren, ohne Auswirkungen auf die anderen Kanäle Gleichgewicht. Überlegene Kanal anschließen, ist ein Verfahren, das in der Regel dauert etwa vier Stunden und muss die Patienten im Krankenhaus für ein paar Tage sein. Ich hatte mit diesem Kanal-Plug-Technik in vielen meiner Grundlagenforschung gearbeitet, so war ich angenehm mit ihm wie eine chirurgische Technik.

Gibt es vorbeugende Maßnahmen, die ergriffen werden können oder Tests, die bestimmen, ob eine Person für SCDS gefährdet ist?
Es gibt Screening-Tests, die durchgeführt werden können. Wir haben Leute gesehen, in ihren Teens und 20er Jahre, die diese Erkrankung haben. Wenn jemand Symptome, die überlegene Kanal Dehiszenz andeutend sind, dann beginnt die Auswertung mit eine körperliche Untersuchung, um festzustellen, ob eines der charakteristischen Anzeichen wie Augenbewegungen, hervorgerufen durch Ton oder Druck sind vorhanden. Ein vestibulärer evozierter myogen potenzielle Test (Technik, neurophysiologische Bewertung zu überprüfen Sie die Funktion der Organe im Innenohr) zeigen Auffälligkeiten auch charakteristisch für SCDS. Ein hochauflösende CT-Scan kann auch erfolgen, um die zeitliche Knochen für Dehiszenz zu betrachten.

Sie haben erwähnt, dass 1 oder 2 Prozent der Bevölkerung für SCDS gefährdet sein könnte. Weißt du, wie viele Menschen mit dieser Störung betroffen sind?
Erfahrungen mit diesem ist relativ neu. Als wir anfingen, wir dachte, na ja, das ist wahrscheinlich ziemlich selten. Wir nicht genug Daten, um eine tatsächliche Anzahl der Menschen mit dieser Störung haben, sehen Sie nur die Papiere und die Fälle, dass es möglicherweise nicht allzu selten.

Warum sind wir hören mehr über SCDS vor kurzem?
Es wird besser erkannt, weil es jetzt in der medizinischen Literatur wurde. Die meisten großen Ohr-Zentren in der Welt jetzt habe Erfahrung damit und sind komfortabel die Diagnose. Es ist auch eine erfreuliche Diagnose zu machen, weil Sie etwas dagegen tun können. Die Symptome scheinen bizarre – ich meine, hören Ihre Augen bewegen. Der erste Patient auf mich bezogen war von einem Psychiater bezeichnet, da seine Symptome waren so bizarr, dass es klar war, dass etwas im Gange war. Es ist eine nette Story – gibt es guter Wissenschaft und eine wirksame Behandlung, sobald Sie eine definitive Diagnose vorgenommen haben, und die Ergebnisse sind in der Regel sehr gut. Es ist die Art von Dingen, die Sie würde gerne mehr von der medizinischen Wissenschaft zu sehen: starten Sie mit einem Geheimnis kommen, sich mit einer Erklärung zu entwickeln das Recht screening-Tests, um die Diagnose zu stellen, und dann eine wirksame Behandlung einfallen lassen.

Dieser Artikel erschien zuerst auf ScientificAmerican.com. Folgen wissenschaftlicher Amerikaner auf Twitter @SciAm und @SciamBlogs. Besuchen Sie ScientificAmerican.com für die neuesten Nachrichten Wissenschaft, Gesundheit und Technik. © 1905 ScientificAmerican.com. Alle Rechte vorbehalten.