Stephen Hawking hat wie die Quoten mit ALS geschlagen.


Stephen Hawking wird 70 am Sonntag gegen die Chancen auf eine schwierige Diagnose von fast einem halben Jahrhundert.

Der berühmte Physiker hat dazu beigetragen, seine Ideen über schwarze Löcher und Quantengravitation ein breites Publikum. Für einen Großteil seiner Zeit in der Öffentlichkeit hat aber er an den Rollstuhl durch eine Form von der Motoneuron Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beschränkt. Und seit 1985 hat er durch seine Marke Computersystem zu sprechen — betreibt er mit seiner Wange – und haben rund um die Uhr Betreuung.

Aber seine Krankheit scheint kaum zu ihm verlangsamt haben. Hawking war 30 Jahre lang als ordentlicher Professor für Mathematik an der University of Cambridge. Und er ist derzeit Director of Research bei der Schule Zentrum für theoretische Kosmologie.

Aber wie seine Meinung Hawking es Krankheit scheint einzigartig. Die meisten Patienten mit ALS – auch bekannt als Gehrig Krankheit, für die berühmte Baseball-Spieler, die Krankheit erlegen – werden nach dem Alter von 50 und sterben innerhalb von fünf Jahren von ihrer Diagnose diagnostiziert. Hawkings Zustand wurde erst diagnostiziert, wenn er war 21 Jahre alt, und er nicht zu erwarten war, seinen 25. Geburtstag zu sehen.

Warum hat Hawking so lange mit dieser Krankheit gelebt, wenn so vielen andere Menschen so bald nach der Diagnose sterben? Wir sprachen mit Leo McCluskey, außerordentlicher Professor für Neurologie und Oberarzt des ALS Center an der University of Pennsylvania, erfahren Sie mehr über die Krankheit und warum es Hawking und seine erstaunlichen Gehirn verschont hat.

[Eine editierte Abschrift des Interviews folgt.]

Was ALS ist- und es gibt mehr als eine Form von ihr?

ALS, das auch bekannt als ein Motoneuron Krankheit – und umgangssprachlich als Gehrig Krankheit in der U.S.—is eine Neurodegenerative Erkrankung. Jeder Muskel wird von Motoneuronen gesteuert, die sich im Gehirn in den Frontallappen befinden. Diese werden elektrisch gesteuert und motorischen Neuronen, die weiter unten im Gehirn befinden sich synaptisch verbunden sind – neben motorischen Neuronen, die im Rückenmark befinden. Die Jungs im Gehirn werden die oberen Motoneuronen bezeichnet, und die Jungs in der Wirbelsäule werden die unteren Motoneuronen bezeichnet. Die Krankheit verursacht Schwäche der oberen Motoneuronen, unteren Motoneuronen oder beides.

Es ist seit geraumer Zeit bekannt, die es Varianten Alsen gibt. Man bezeichnet man als progressive Muskelatrophie oder PMA. Es scheint eine isolierte Erkrankung der unteren Motoneuronen. Jedoch pathologisch, werden wenn Sie eine Autopsie eines Patienten tun, sie Hinweise auf Verschlechterung des oberen motorischen Nervenzellen haben.

Es gibt auch primäre Lateralsklerose – PLS – und klinisch es sieht aus wie eine isolierte oberen Motoneuron Erkrankung. Sie haben jedoch pathologisch auch untere Motoneuron Erkrankung.

Das klassische Syndrom nennt man progressive Baldor Lähmung – oder progressive Supranuclear Lähmung — die Schwächung der kranialen Muskeln, wie die Zunge, Gesicht und schlucken Muskeln. Aber es breitet sich ziemlich immer Bein Muskeln.

Das sind die vier klassischen Motoneuron Erkrankungen, die beschrieben worden sind. Und es wurde angenommen, seit geraumer Zeit diese Erkrankungen beschränkten Motoneuronen. Es ist jetzt klar, dass das nicht stimmt. Es ist jetzt gut erkannt, dass 10 Prozent dieser Patienten Degeneration in einem anderen Teil des Gehirns, wie andere Teile des Stirnhirns entwickeln können, die die motorischen Neuronen oder Temporallappen nicht enthalten. Einige dieser Patienten können eigentlich Demenz, genannt Frontal-temporal Lobe Demenz entwickeln.

Eines der Missverständnisse über ALS das heißt es ist nur eine Motoneuron Krankheit, und das ist nicht wahr.

Was hat Hawkings Fall gezeigt, über die Krankheit?

Eine Sache, die durch dieses Mannes Kurs hervorgehoben wird ist, dass dies ein unglaublich Variable Störung in vielerlei Hinsicht. Menschen leben im Durchschnitt zwei bis drei Jahre nach der Diagnose. Aber das bedeutet, dass die Hälfte die Menschen länger leben, und es gibt Menschen, die für eine lange, lange Zeit zu leben.

Lebenserwartung wird auf zwei Dinge: die Motoneuronen läuft das Zwerchfell – der Atemmuskulatur. So die gemeinsame Art und Weise Menschen ist sterben von respiratorischer Insuffizienz. Die andere Sache ist die Verschlechterung des Schluckens Muskeln und das kann zu Unterernährung und Austrocknung führen. Wenn Sie diese beiden Dinge haben, könnten Sie potenziell für eine lange Zeit leben – obwohl Sie schlimmer immer. Was mit ihm geschehen ist, ist einfach erstaunlich. Er ist sicherlich ein Ausreißer.

Lebt so lange er weil er die Krankheit zu bekommen, als er jung war und die Juvenile einsetzende Art hatte?

Juvenile-Beginn ist im Teenageralter diagnostiziert, und ich weiß nicht genug über seinen Kurs zu sagen. Aber es ist wahrscheinlich etwas ähnliches wie Juvenile einsetzende Störung, die ist etwas, das sehr, sehr, sehr langsam fortschreitet. Ich habe Patienten in meiner Klinik, die im Teenageralter diagnostiziert wurden und sind immer noch lebendig in ihren 40er, 50er oder 60er Jahre. Aber nicht nach ihm je Prüfung oder eine Geschichte, ist es ein wenig schwer für mich zu sagen.

Er ist ein sehr gutes Beispiel für die Schonung der motorlose Teile des Gehirns, die auftreten können.

Wie häufig sind diese Fälle sehr langsam voran Formen Alsen?

Ich würde sagen, wahrscheinlich weniger als ein paar Prozent.

Wie viel denken Sie, dass Hawkings Langlebigkeit wurde durch die hervorragende Betreuung, die er gegenüber der Biologie seiner besonderen Form Alsen erhalten hat?

Es ist wahrscheinlich ein bisschen von beidem. Ich kenne ihn nur aus dem Fernsehen, so weiß ich nicht, welche Art von Interventionen, die er gehabt hat. Wenn er wirklich nicht an ein Beatmungsgerät angeschlossen, dann es seine Biologie ist – es ist die Biologie der seine Form der Neurodegenerative Krankheit, die bestimmt, wie lange er Leben wird. Ärger kann schlucken Sie wählen, um eine Magensonde gelegt, führt im Grunde Unterernährung und Austrocknung vom Tisch haben. Aber meistens ist es über die Biologie der Erkrankung.

Hawking hat offensichtlich sehr aktiven Geist und früheren Aussagen, die er gemacht hat, scheinen darauf hinzudeuten, dass er trotz seines Zustands eine ziemlich positive mentale Einstellung hat. Gibt es irgendeinen Beweis, der Lebensstil und psychisches Wohlbefinden viel mit Patienten Ergebnisse helfen zu tun? Oder ist die Krankheit in der Regel zu schnell dafür, einen Unterschied machen?

Ich glaube nicht, dass die Langlebigkeit verleiht.

ALS haben nicht noch eine Heilung. Was haben wir gelernt, über die Krankheit vor kurzem, die uns einen finden helfen könnten – oder zumindest bessere Behandlungen?

Ab 2006 wurde es klar, dass wie viele andere Neurodegenerative Erkrankungen, ALS durch die Anhäufung von abnorme Proteine im Gehirn festgestellt wurde. Zehn Prozent Alsen ist genetische und basiert auf einer Genmutation. Ich bin sicher, es gibt auch gefährdete Gene für ALS, aber gibt es nun mehrere Gene, die möglicherweise verursacht die Krankheit festgestellt wurde. Jeder einzelne von ihnen sind interessant, dass sie die Anhäufung verschiedener Proteine im Gehirn führen. Bestimmte Gene wissen gibt uns bestimmte Mechanismen im Gehirn, und würde möglicherweise geben uns Ziele für Therapien. Aber nichts davon hat uns keine robuste Therapien gegeben.

Was bedeutet Hawkings Fall für Menschen, die die Krankheit haben?

Es ist einfach unglaublich, unglaublich beispielhaft die Variabilität der Krankheit – und die Hoffnung für Patienten, die es haben, sie könnten auch ein langes Leben leben. Leider ist es ein kleiner Prozentsatz der Menschen, bei denen, die tatsächlich geschieht.

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