Was Sichelzellenanämie ist?


Sichel-Zelle Krankheit hat seinen Namen von der verzerrten Form
der Erythrozyten des Patienten, die manchmal C-förmige sind anstatt der
normale Ringform. Die Zellen Entstellung kommt aus dem Vorhandensein von
abnorme Hämoglobin
— ein Protein in
roten Blutkörperchen, die Sauerstoff durch den Körper trägt. Nicht alle roten Blutkörperchen
Zellen sind sichelförmigen aller Zeiten – sie nehmen die Gestalt als Reaktion auf eine
Stressor, wie der Mangel an Sauerstoff, Austrocknung oder Infektion.

Die Krankheit ist erblich. Menschen haben zwei Kopien von der
Sichelzelle gen, eine von jedem Elternteil sagt man Sichel
-Anämie, die schwerste Form der Krankheit. Menschen mit einer Sichel
Zelle gen sollen Sichel-Zelle-Eigenschaft haben. Sie zeigen keine Symptome, sondern können
weitergeben Sie das gen an ihre Kinder.

Nur eine Kopie des Gens verleiht Schutz gegen
Malaria. Dieser Schutz wird gedacht, um sein, warum die genetische Mutation ist geblieben
um im Laufe der Evolution.

Es kann auch erklären, warum die Krankheit betrifft vor allem diejenigen, die von Abstieg
tropischen oder subtropischen Ländern (wo Malaria weit verbreitet ist), einschließlich
Afrika, Südamerika, Mittelamerika und Indien. In den Vereinigten Staaten, 70.000
bis 100.000 Afro-Amerikaner sind schätzungsweise Sichelzell-Anämie oder 1
alle 500 Geburten in dieser Population, nach der Centers for Disease
Control and Prevention (CDC). Ungefähr 1 in 12 Afro-Amerikaner hat Sichelzellenanämie
Merkmal. Der Zustand tritt bei 1 von 36.000 hispano-amerikanischen Geburten. Und auf der ganzen Welt, die Krankheit betrifft Millionen von Menschen.

Die abnormen Zellen Sichel sind weniger flexibel als normale rot
Blut-Zellen und kann auch zusammenhalten und bilden Klumpen, wodurch kann ein
Reihe von Problemen. Die Zellen können blockieren Blutgefäße und Blutfluss zu beschränken,
die zu Schmerzen, Orgel und Nervenschäden und Schlaganfall führen kann.

"Menschen können Probleme haben, in jedem Teil ihrer
Körper,"sagte Marsha Treadwell, Sichelzellenanämie Forscher am Kinder-
Hospital Oakland Research Institute (CHORI) in Kalifornien. "Blut fließt
"überall."

Die Sichel-Zellen Leben nicht auch so lange wie normale rote Blutkörperchen
Zellen, rund 20 Tage statt der üblichen drei Monate dauernden. Als ein Ergebnis
die Patienten erfahren Anämie.

Jüngste Fortschritte in der Pädiatrie führten zu einem Rückgang der
Sterblichkeit für die Krankheit bei Kindern. Von 1999 bis 2002 Sichel
Zelle-Todesfälle bei afroamerikanischen Kindern unter 4 Jahren
sank um 42 Prozent, nach der CDC. Aber die durchschnittliche Lebenserwartung
für diejenigen mit Sichel-Zelle ist Krankheit in den Vereinigten Staaten immer noch 30 Jahre
kürzer als die durchschnittliche Lebensdauer von gesunden Erwachsenen.

Alter von 45, 24 Prozent der Sichelzelle Patienten hatten eine
Schlaganfall, sagte Elliott Vichinsky, einen Hämatologen an CHORI. Aber auch ohne
Schlaganfall, kann der Zustand zu Wahrnehmungsstörungen führen.

In einer neueren Studie fand Vichinsky Erwachsenen Sichelzelle Patienten
ohne Geschichte des Gehirns
Probleme durchgeführt schlechter auf kognitive Tests als Steuerelemente angepasst aus der
Gemeinschaft nach Bereinigung um Alter, Geschlecht und Bildung. Das Ergebnis schlägt Sichel
Patienten haben Probleme bei alltäglichen Aufgaben wie Multitasking,
Erinnerung an Termine und Durchführung ihrer Aufträge. Die Forscher vermuten die
kognitive Probleme möglicherweise aufgrund eines Mangels an Sauerstoff an die
Gehirn, und so in vielen Fällen konnte die Probleme reversibel sein. Die Studie wurde am 12 Mai im Journal of the American Medical Association veröffentlicht.

Aktuelle Behandlungen beinhalten Bluttransfusionen zur Behandlung von Anämie
und Schlaganfall und Schmerzmittel für Episoden zu verhindern. Der einzige Sichel
zellspezifische Medikament zur Verfügung, bekannt als Hydroxyurea, lindern hilft, Schmerzen und kann
senken Sie die Mortalität bei Patienten.

Eine Knochenmarktransplantation kann die Krankheit, aber das heilen
Option ist nicht verfügbar für viele Menschen, weil die Transplantation sein muss
genau abgestimmt.

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