Blowing in the Wind: die geheimnisvolle Kawasaki-Syndrom

Schwer zu diagnostizieren, hat mit einer unbekannten Ursache, Kawasaki-Syndrom rätselhafte Ärzte seit 150 Jahren. Jeremy Hsu erforscht, was wir kennen, und immer noch nicht wissen, diese beunruhigenden Kindheit Herzleiden.

Tod eines Kindes von Scharlach würde keiner während der verheerenden Epidemien gerunzelt haben, die Europa und Nordamerika in den 1800er Jahren fegte. Aber Samuel Gee, ein hoch angesehener Arzt in England, fand etwas sehr seltsames während aufschneiden die Leiche eines sieben-jährigen Jungen in London im Jahre 1870. Gee ist Autopsie Erkenntnisse, konserviert in einem einzigen Absatz geschrieben 1871 aufgezeichnet Beschädigungen Aneurysmen in den Koronararterien, die quer über der Oberfläche des jungen Herzens genannt. In den betroffenen Regionen hatte die wichtigsten Blutgefäße, die Blut zum Herzen zu versorgen wie Ballons wegen geschwächten Gefäßwände Modellierung erweitert.

Gee beschrieben den Fall wie folgt:

"Die Besonderheit des folgenden Falles liegt in dem Alter des Patienten. William Shrosbree, Aet. 7, starb am 20. Oktober 1870, infolge scarlatinal Wassersucht mit inter aktuelle Pneumonie und Meningitis in Mark. Das Perikard war natürlich. Natürlich in Größe und die Ventile gesunden Herzen. Die Koronararterien waren in Aneurysmen an drei Stellen, nämlich an der Spitze des Herzens ein kleines Aneurysma der Größe einer Erbse geweitet; an der Basis des rechten Ventrikels nah an der Spitze der rechten Ohrmuschel Anhang und in der Nähe der Mündung eines der Herzkranzgefäße, ein weiteres Aneurysma der gleichen Größe; und auf der Rückseite der Herzen, am Fuße der Ventrikel und in den Sulcus zwischen den Herzkammern, eine dritte Aneurysma die Größe einer Bohne Pferd. Diese Aneurysmen enthalten kleine den letzten Klumpen, ganz locker. Der Aorta in der Nähe der Ventile und der Aorta Schwelle der Mitralklappe, präsentiert Flecken des Atheroms."

Der Fall stellte eine Puzzle Gee. Er studierte allgemein Kind Patienten arbeitete er am St. Bartholomäus, einem Londoner Krankenhaus, gegründet im Jahr 1123, die oft einfach als Barts bekannt ist. Der junge medizinische Geschichte der erlitt eines Ausschlags über seinen Körper hätte nicht überrascht Gee, wie es typisch für Scharlach war, aber Herz-Kreislauferkrankungen in ein kleines Kind einfach verblüffend war. Unabhängig von der Ursache war es jenseits der Gee viktorianischen medizinischen Wissens.

Nicht in der Lage, das Rätsel zu lösen, Gee hat die nächste beste Sache: der junge Herzen in Formaldehyd Bewahrung und Schaffung einer medizinischen Neugier für künftige Generationen in den Prozess. Das Herz würde allein in seiner Glas für mehr als 100 Jahre, bevor seine Bedeutung erkannte – Nachweis der frühesten Fall von Kawasaki-Krankheit in der Welt aufgezeichnet schweben.

Neben rheumatischen Herzkrankheit ist Kawasaki-Syndrom die häufigste Ursache der erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern in Ländern mit hohem Einkommen. Die moderne Medizin kann die meisten Patienten mit Kawasaki behandeln, wenn sie früh genug diagnostiziert werden.

Aber Fortschritt wurde begrenzt, und wir wissen noch nicht, was es bewirkt. Es wurden viele Theorien, da die Krankheit medizinisch erstmals Recognisedby japanischen Arzt Tomisaku Kawasaki im Jahr 1967. Einige Forscher haben auf einem unbekannten Virus hingewiesen. Andere sagen, es ist eine bakterielle oder Pilzinfektionen Toxin. In den 1980er Jahren vermutet der US Centers for Disease Control and Prevention-Teppichreinigung Chemikalien. Mehrere Gruppen haben hypothesised, dass die Krankheit das Resultat von vielen verschiedenen Agenten, die eine Überreaktion des Immunsystems der Patienten auslösen können.

Niemand hat eine befriedigende Antwort.

Kawasaki-Syndrom fand mich als ein Drittel-Grader wuchs in Cleveland, Ohio. Ein Asian-American Boy mit uralten Verbindungen nach Taiwan und China, passe ich die typischen Patientenprofil. In den USA haben Kinder asiatischer Abstammung die höchsten Raten von Kawasaki-Syndrom, gefolgt von weißen, schwarzen und Hispanics. Die Krankheit ist häufiger bei jungen als bei Mädchen. Aber als ein acht-Year-Old, ich war etwas älter als der typische Patient. Die meisten sind fünf oder weniger, und das Durchschnittsalter, Kawasaki-Syndrom zu haben ist zwei.

Einen Monat, bevor ich krank, ich war gerade ein CNN-News-Sendung in Ehrfurcht als Flak-Feuer erleuchtet den Nachthimmel über Bagdad. Es war der Beginn der US-geführten Bombardierung während der Operation Desert Storm im Januar 1991. Mit der Zeit, die USA und Koalition Truppen ihren wichtigsten Bodenangriff am 24. Februar begonnen hatte, kümmerte ich nicht mehr über den Krieg eine halbe Welt entfernt. Ich war in meiner eigenen Schlacht gefangen.

Ich entwickelte die klassischen Symptome innerhalb einer Woche. Am Samstag nahm zu Beginn meiner Krankheit meine Eltern mich in der Arztpraxis zu einem Hals-Kultur für eine bakterielle Infektion zu testen. Es kam wieder negativ. Bald wurde ich fieberhaft. Die Lymphknoten seitlich an meinem Hals schwoll. Meine Zunge nahm eine Erdbeere aussehen und meine Lippen wuchs, trocken und rissig. Die Haut an meinen Fingern und Zehen begann Peeling. Meine Augen nahm einen rötlichen Farbton. Ich erbrach. Irgendwann fühlte ich mich zu schwach, um nach oben in die erste Etage des Hauses meiner Familie gehen. Ich fiel auf meinen Händen und Knien und stattdessen kroch.

Solch eine Kaskade von Symptomen half mir in einem Punkt: Ich war zu sehr beschäftigt mit meinem Elend in der Gegenwart über die Bedeutung meiner seltsamen Krankheit kümmern. Besser wissen, versteckte meine Eltern ihre Angst von mir zur Zeit. Meine Mutter ihre Energie gebündelt unermüdlich ruft verschiedene Kinderärzte und Freunde auf der Suche nach Antworten.

Fünf Tage nach dem Beginn meiner Krankheit hat mir Kinderärzte mit Kawasaki-Syndrom diagnostiziert. Ich war am Donnerstag in Rainbow Babys & Children Hospital aufgenommen. Bis dahin ich klagte der schmerzende Gelenke und entwickelte einen Ausschlag auf meine Beine und Knöchel. Meine Hände und Füße waren rot und warm anfühlt.

Trotzdem war ich glücklich. Meine Ärzte hatten meine Chancen auf eine vollständige Genesung durch Diagnose von mir innerhalb der ersten sieben bis zehn Tage, eine entscheidende Fenster für die Behandlung von Kawasaki-Krankheit dramatisch gesteigert. Das Krankenhaus stecken eine intravenöse Nadel in meinen Arm, eine einzelne große Dosis von Gamma-Globulin, eine Art von Immunglobulin, liefern das abgeleitet aus dem Plasma von vielen Blutspenden Antikörper enthält.

Diese Behandlung hat zu verhindern, dass die meisten Patienten entwickeln koronare Aneurysmen bewährt. Diese Bedingung, wo ein Teil der koronaren Ballons, kann zu Herzinfarkt führen und in seltenen Fällen vorzeitigen Tod während der Kindheit oder im Erwachsenenalter. Etwa 20 Prozent der Kinder mit unbehandelten Kawasaki-Syndrom entwickeln koronare Aneurysmen.

Intravenöses Immunglobulin die wichtigste Behandlung für Kawasaki-Krankheit ist, eine kleine Gruppe von unglücklichen Patienten nicht auf die standard-Behandlung reagieren und Risiko für koronare Aneurysmen bleiben. Andere Therapien versucht worden, aber unbewiesen bleiben: Corticosteroide für intravenöse Immunglobulin-resistenten Patienten, Tumor-Hemmer wie Etanercept oder Infliximab, oder das Immunsuppressivum Medikament Cyclosporin A.

Obwohl Aspirin normalerweise nicht unter 16 Jahren gewährt wird, bekommen Kinder mit Kawasaki in der Regel Aspirin, um das Fieber und leichte Gelenkschmerzen zu senken. Die Krankenschwester in der Nachtschicht war nicht amüsiert, als ich nicht einige Aspirin-Tabletten zu schlucken und spuckte sie in meiner Tasse Wasser. Ich landete mit meinem Medizin als eine bittere Dosis Aspirin schmeckende Wasser trinken. Aber meine Gesundheit war auf dem Weg der Besserung.

Von Freitag ich aß gefrorene Sorbet und schon viel besser. Truppen der medizinische Bewohner von meinem Krankenzimmer gestoppt, über meine ungewöhnliche Krankheit von einem behandelnden Arzt zu hören. Am Samstag Morgen durfte ich nach Hause gehen. In den folgenden Monaten zeigten Echokardiogramm Versuche, dass meine Herzkranzgefäße nur geringfügig als Folge der Krankheit, vor der Rückkehr zur normalen Größe vergrößert werden hatte.

Ich hatte meine Begegnung mit Kawasaki-Krankheit überlebt. Aber wie gesagt, ich hatte Glück. Ich wurde krank, zu einer Zeit als mehr US-Ärzte waren zu erkennen und Diagnose die Krankheit, und wann – genauso wichtig ist – sie hatten gelernt, von japanischen Kollegen, wie Sie zu behandeln.

Ich habe nicht die psychologische Wirkung der Kawasaki-Krankheit vollständig schätzen, bis ich eine Eltern-Tagung auf dem elften internationalen Kawasaki Disease Symposium in Hawaii Anfang 2015 Teil. Dort sah ich eine junge Mutter mit Tränen erstickt wie sie Erfahrungen mit ihrem zwei Jahre alten Sohn von Kawasaki-Krankheit erzählt. "Es ist einfach so emotional", sagte sie. "Mein Mann und ich weiß nur nicht alles."

Eine andere Mutter bat um Hilfe, weil ihre Heimatstadt Ärzte habe es versäumt, ihren Sohn zu diagnostizieren, bevor er koronare Aneurysmen entwickelt. "Ich will nicht wieder hinter sich gelassen werden", sagte sie.

Greg Chin, einer der Organisatoren der Eltern Sitzung, ist Präsident der Kawasaki Disease Foundation. Kinn dazu beigetragen, die Grundlagen zu schaffen, nachdem sein Erstgeborener Sohn mit der Krankheit im Jahr 1998 fiel. Zum Glück erholte sich sein Sohn. Aber er weiß aus erster Hand die gemeinsamen Ängste für Eltern von Kindern mit Kawasaki-Syndrom.

"Du bist frustriert, Sie wollen Antworten, Sie sind gestresst und Sie nicht viel Schlaf bekommen," sagte Chin. "Plötzlich bist du gesagt, Ihr Kind hat Kawasaki-Syndrom. Was ist es? Die Chancen, die Sie von ihm gehört habe sind sehr gering."

Angst wächst oft als Eltern erfahren, dass es eine unbekannte Krankheit mit keine definitive Diagnose und keine bekannte Ursache, sagt er. Wenn Eltern gesagt werden, dass die Krankheit in ihr kleines Kind potentiell Herzschäden verursachen könnte, Decke"durch die geht des Spannungsniveau".

Auch wenn die Behandlung als erfolgreich erweist, verbringen Eltern die folgenden Wochen die Temperatur ihres Kindes überprüfen und wundern sich über die Möglichkeit eines Rückfalls. Die stressige Zeit Strecken kann monatelang als Follow-up-Echokardiogramm für koronare Beschädigungen überprüfen. In den seltenen schlimmsten Fällen können Patienten, die koronare Aneurysmen entwickeln eine Lebensdauer von Unsicherheit konfrontiert.

"Es ist eine schreckliche Situation im aktuellen Jahrhundert der Medizin, wenn man Eltern erzählen, dass Sie wissen, was mit ihrem Kind nicht stimmt, aber Sie wissen nicht, die Ursache der Krankheit," sagte Anne Rowley, ein Arzt, spezialisiert auf pädiatrische Infektionskrankheiten an der Northwestern University Feinberg School of Medicine und Ann & Robert H Lurie Kinder Krankenhaus von Chicago. "Wir haben eine Behandlung aber weiß nicht, wie es funktioniert. Das Kind könnte mit lebenslangen Herzerkrankungen verlassen. "Das ist, was die moderne Medizin hat, ihnen zu sagen."

Die Winde schaffen eine saisonale Phänomen bekannt als gelber Sand, asiatische Staub oder Varianten davon. Jedes Frühjahr, Staub aus der Gobi-Wüste im Norden Chinas und der Mongolei tritt in die Atmosphäre und Osten reist, zu anderen Teilen von China, Japan und Korea. Der Staub holt manchmal industrielle Umweltverschmutzung aus China, wie es das Land fegt.

Heute, Japan hat die höchste Rate der Kawasaki-Krankheit in der Welt, und die Zahlen steigen weiter. Die jährliche Inzidenz für den letzten Jahren wurden weit über 200 pro 100.000 Kinder unter dem Alter von fünf, 264,8 Kinder pro 100.000 Einwohner im Jahr 2012 (d.h. gab dieses Jahr fast 14.000 Fälle) zu erreichen. Südkorea und Taiwan haben die zweite und dritte höchste Rate der Kawasaki Krankheit in der Welt.

In den frühen 1970er Jahren wurden die ersten Fälle außerhalb Japans in Hawaii gesehen. Heute ist es der US-Bundesstaat mit der höchsten Inzidenz Kawasaki-Syndrom (etwa 50 Fälle pro 100.000 Kinder unter fünf Jahren, verglichen mit fast 21 Fälle pro 100.000 auf dem US-Festland). Aber die große Population der japanischen Amerikaner leben in Hawaii leiden viel höhere Raten von Krankheit, ähnlich denen in Japan selbst.

Einige Forscher begannen, Frage mich, ob die Winde bei der Ausbreitung der Kawasaki-Krankheit eine Rolle spielen könnte. Xavier Rodó, eine numerische Ökologe und Klimatologe an der katalanischen Institut of Climate Sciences in Spanien führte die Ladung. Er teamed oben mit japanischen und US-amerikanischen Kollegen um mehr zu erfahren.

Sie fanden bald ein einheitliches Muster zwischen saisonaler Verschiebungen in die Winde aus Zentralasien und Schwankungen in der Anzahl der Kawasaki-Borreliose Fälle in Japan, Hawaii und San Diego (berichtet in einem 2011-Papier). Die Windmuster zeigte sogar einen möglichen Zusammenhang mit dem Vorjahr Variationen in Fällen.

Im nächsten Schritt wurde die Ermittlung der geografischen Herkunft von was auch immer auf die Winde getragen wurde. Um die Suche einzugrenzen, Rodó und Kollegen sah die tägliche Zahl der Kawasaki-Borreliose Fälle innerhalb der einzelnen japanischen Städte und auch konzentrierte sich auf drei große Epidemien, die 1979, 1982 und 1986 stattfand. Ihre Ergebnisse, veröffentlicht im Jahr 2014, wies auf eine Region im Nordosten Chinas.

Patienten Schienen, entwickeln die ersten Anzeichen von Fieber innerhalb eines Tages ausgesetzt, was auch immer durchgeführt werden, können auf die Winde – viel zu kurzen eine Inkubationszeit für bekannteste infektiöse Erreger, einschließlich Viren. "Wir sehen konnte, dass die Krankheit keine Infektion, denn es nicht genügend Zeit für die Krankheit Fortschritt innerhalb eines einzelnen Patienten gab", erklärte Rodó. "Es war schneller als jede respiratorische Erreger heute bekannt."

Der Zeitraum zwischen Exposition und Krankheit schlägt vor, dass Kawasaki-Syndrom eine fast sofortige körperliche Reaktion möglicherweise sagte Rodó, ausgelöst durch so etwas wie eine bakterielle oder Pilzinfektionen Toxin. Frühere Studien haben eine genetische Anfälligkeit für Kawasaki-Krankheit innerhalb der einzelnen Familien und bestimmten ethnischen Bevölkerungen angegeben, was darauf hindeutet, dass eine Person, die Genetik spielt eine Rolle ob sie anfällig für das Toxin sind.

Rodó und sein Team müssen Sie ihre Erkenntnisse über Japan, Hawaii und der US-Westküste zu erweitern, aber er ist optimistisch. Sie haben bereits gebrauchte Luftfahrzeuge, um Proben von der Luft über Japan zu sammeln, und ein vorläufige Sweep der Proben hat weniger als 11 verschiedene Arten des Pilzes Candida, die häufigste Ursache von Pilzinfektionen beim Menschen gefunden. Das Team hofft schließlich, Luft und Boden Proben aus Nordost-China zu sammeln.

Wenn die Theorie stimmt, China fast sicher nicht die einzige Quelle für jede Windborne Agent sagt Rodó. Die Existenz von anderen Quellen würde dazu beitragen, die weltweite Inzidenz von Kawasaki-Syndrom, zu erklären, die Wild von Land zu Land unterschiedlich. Die jüngsten Zahlen zeigen beispielsweise, dass Südkorea 134 Fälle von Kawasaki-Krankheit pro 100.000 under Fünfen hat; Australien, neun; und England, acht.

Die meisten Forscher arbeiten an Kawasaki-Krankheit versuchen nicht, allumfassenden Theorien über die Ursache der Krankheit vorzuschlagen. Stattdessen konzentrieren sie sich auf chipping entfernt an den kleineren unbekannten auf unterschiedliche Weise.

Einige Forscher imitieren der Bedingung in genetisch veränderten Mäusen, wie Immunsystem Antworten Schaden zu studieren die Arterien; andere verwenden Mäuse um zu beginnen, prüfen die mögliche Rolle von Bakterien, die im Darm leben. Genetische Studien von Menschen haben auch dazu beigetragen, spezifische Immunsystem Signale und Moleküle, die scheinen eine Rolle in der Krankheit zu identifizieren. Solche Forschung fliegt in der Regel unter dem Radar der Medien und der Öffentlichkeit.

Im Vergleich dazu hat die Windborne Theorie eine gelegentliche Flut von Medienaufmerksamkeit für Kawasaki-Krankheit in den letzten Jahren erworben. Aber die Wahrheit ist, dass es nur eine von mehreren Theorien über die Ursache. Solche Theorien weiterhin starke Ablehnung unter Kawasaki Forschern zu wecken. Zum Beispiel haben die meisten Forscher sprach ich mit Wait and See Haltungen auf der Windborne Theorie, von zurückhaltend bis skeptisch angenommen.

Eines der umstritteneren Ideen vor kurzem herauskommen ist von Michael Portman, Leiter der pädiatrischen Herz-Kreislauf-Forschung am Krankenhaus der Seattle Kinder. Im Jahr 2012, veröffentlichte er eine Studyabout wie Ernährung reich an Soja Kinder größer, Kawasaki Krankheit gefährden könnten. Es konzentrierte sich auf wie organische Verbindungen in Soja Isoflavonen genannt, Gleichgewicht und entzündliche Reaktion des Immunsystems beeinflussen könnten.

Portman Forschung fand einige Verbindung zwischen hohen Sojakonsum und hohe Raten von Kawasaki-Syndrom in einer hawaiischen Bevölkerung und ähnliche Ergebnisse zeigte sich für eine Umfrage in Seattle. Aber wenn Portman seine Theorie auf dem Kawasaki-Krankheit-Symposium im Jahr 2015 vorgestellt, einige japanische Forscher schien gestört durch die Implikationen für ostasiatische Diäten. Mehrere Reihen sich an den Mikrofonen in den Gängen, ihre Kritik zu geben.

"Ich glaube wirklich, dass die Genetik der Hauptfaktor ist," sagte Portman mir. "Aber es Wechselwirkungen zwischen genetischen Veranlagung und Umweltfaktoren gibt. Und ich sage nicht Soja ist ein wichtiger Faktor, aber ich glaube, dass es ein Umweltfaktor ist, weil sie es Einnahme. "

Ein Team von Forschern in Toronto, Kanada, konzentriert sich auf die Idee, dass mehrere Agenten verantwortlich sind. Nach der Hypothese, diese Agenten, Infektionskrankheiten oder Umweltfaktoren, modulieren Sie die Immunantwort machen Kinder mehr oder weniger tolerant zu Auslösern kann. Sonstigen Erfüllungsgehilfen möglicherweise der Auslöser selbst.

"Ich denke, wir sind an dem Punkt, wo wir nicht gehen eine einzige Ursache der Kawasaki-Krankheit zu finden", sagte Cedric Manlhiot, Managing Director und führen Statistiker im Herz-Kreislauf-Daten Management Centre, University of Toronto. "Wir haben diese schwachen Signale aus ökologischen Studien, die dies vielleicht oder vielleicht zeigen. Es ist alle "vielleicht."

Während viele Forscher auf die Idee eines Virus ist die Hauptursache der Kawasaki-Krankheit gegeben haben, die in Chicago ansässige Arzt Anne Rowley gehört nicht dazu. Sie und ihre Kollegen glauben, dass die Muster der Kawasaki-Borreliose Fälle noch am stärksten auf einen Erreger wie ein Virus.

Ihre Vermutung ist, dass die Ursache eine Art von respiratorischen Virus, der viele Menschen beim Einatmen infiziert ist, sondern Symptome nur bei Menschen mit bestimmten genetischen Schwachstellen verursacht. Kinder möglicherweise aufgrund der Tatsache, die ihr Immunsystem noch in der Entwicklung sind am stärksten gefährdeten und sie haben verloren, schützende Antikörper, die von ihren Müttern während des frühen Lebens übergeben werden.

Um die mögliche Täter zu jagen, erstellt Rowley und Kollegen synthetischen Antikörper anhand der genetischen Sequenzen von Antikörpern in den entzündeten Arterien der Kinder mit Kawasaki-Syndrom gefunden. Sie zeigten dann, dass die synthetischen Antikörper würden heften sich an Gewebeproben entnommen die Lungen von Kindern, die von der Krankheit – mögliche Beweise gestorben war, dass sie ein Virus durch ihre Atemwege infiziert hatte.

Aber identifizieren potenzielle Viren bleibt schwierig, weil niemand vollständig replizieren die Krankheit in Tiermodellen oder im kultivierten Gewebe, was bedeutet, dass die Forscher nicht nur betroffenen Material in ihren Laboren für Studie erzeugen gelungen ist. Stattdessen müssen Rowley und ihre Kollegen manuell Todesfälle verursacht durch Kawasaki Krankheit aufzuspüren und fordern Sie Post-Mortem-Muster. Die Idee des Nehmens tiefer Gewebeproben von lebenden Patienten sagte nicht in Frage, Rowley, träumt von setzen ein kleines Kind durch ein solches Verfahren würde nicht.

Trotz des Mangels an Proben Rowleys Group gelungen, einer Sammlung von Herzen Specimensfrom mehr als 40 Patienten – einige von Autopsie bauen, einige von Kindern, die neu eingegangen transplantiert Herzen. Die Sammlung bietet eine ernüchternde Realität zu überprüfen wie extrem die Folgen der Kawasaki-Krankheit sein können.

Aller Wahrscheinlichkeit nach gab es Kawasaki-Krankheit vor Tomisaku Kawasaki im Jahr 1961 seine erste Patientin sah. So ist warum es als deutliche, wiedererkennbare Bedingung erst dann entstanden? Damals waren häufige Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen – wie Masern – aus der allgemeinen Bevölkerung in Japan verschwinden. Kawasaki sagte Shulman, dass dies wahrscheinlich dazu, ihn beigetragen und andere japanische Ärzte eine wachsende Zahl von Fällen von Kawasaki-Syndrom erkennen. Dieser Prozess wurde beschleunigt, 1971, wenn Japan seine erste Masern-Impfungen lizenziert, und im Jahr 1978 begann die offizielle Immunisierung Programm für alle Kinder.

Die ältesten bekannten Überlebenden des Kawasaki-Syndrom sind jetzt in ihren 50ern. Niemand weiß genau was, wenn überhaupt, Auswirkungen hat die Krankheit auf Lebenserwartung, aber aktuelle Erkenntnisse empfehlen Patienten erwarten können, um ein normales Leben zu leben, wenn sie einen großen Aneurysma erlitten habe nicht. In dem Bestreben, als Überlebender, dazu plane ich zur Teilnahme an einer Erwachsenen Kawasaki Krankheit Erhebung an der University of California, San Diego.

Es gibt keinen Zweifel daran, dass herauszufinden, die Ursache der Kawasaki Krankheit in die Entwicklung wirksamer Therapien helfen könnte. Doch Jane Burns, Leiter der Kawasaki Disease Research Center an der University of California, San Diego, glaubt, dass die Lösung des Rätsels wird mehr tun als nur die Tausenden von Patienten helfen, die jedes Jahr an dieser Krankheit leiden. Es könnte radikal unser wissenschaftliche Verständnis der Art und Weise verändern, die menschliche Krankheit entwickeln kann.

Gesehen zu haben ihre erste Fälle von Kawasaki-Krankheit im Jahre 1978, hat Burns die mögliche Ursache der Krankheit in den letzten 30 Jahren studiert. Vor kurzem hat sie geholfen, die Windborne Theorie zu jagen. "Meine Vermutung ist, dass es nicht nur über das neue Virus oder die neue Bakterien, die, denen wir nicht kennen," sagte sie. "Es wird eine neue Geschichte von wie Krankheit in eine Teilmenge der genetisch empfindlilchen Leuten... eine Geschichte von einigen neues Paradigma für die Auslösung der Körper Entzündungen Maschinen erstellt werden kann."

Kawasaki-Krankheit bleibt besonders herausfordernd, studieren, weil es sich um eine Krankheit handelt, die relativ wenige Patienten betrifft. Aber auf dem Symposium 2015 gab es ein wachsendes Gefühl der internationalen Zusammenarbeit bei der Erhebung und Weitergabe von Patientendaten über die Krankheit. Organisierten Register mit solchen Daten entstanden überall aus Nordamerika nach Europa, und eine neue umfasst alle Amerika schien in den Prozess der Bildung zu sein, während das Symposium zu einem Ende zeichnete. "Wir müssen uns zusammentun, diese Wissenschaft zu tun" Burns sagte Forscher auf der ganzen Welt. "Das ist big Science – es erfordert große Daten."

Unerwartet, ist die Sammlung von Herzen in Chicago Aufschluss über Leben und Tod – ein kleiner Junge, der starb vor 145 Jahren. Stanford Shulman, Kinderarzt an der Northwestern University und der Ann und Robert H Lurie Children Hospital in Chicago, stolperte über Samuel Gees einsamen Absatz über den mysteriösen Fall des jungen London während stossen durch einige Dateien in den 1970er Jahren. In den frühen 1990er Jahren machten beim Zwischenstopp in London während eines Sabbaticals Shulman einen Termin im Musée Barts Pathologie. Er trug die Hilfe seiner Frau und der Chief-Registrar in der Pathologie auf Barts, die JAR-Datei mit dem jungen Herzen zu finden.

Mit dem Versprechen des empfangenden Proben von den jungen Koronararterien kehrte Shulman nach Chicago zurück. Wann kam, er machte Fotos von mikroskopischen Details und an ihnen Jan Marc Orenstein, ein Pathologe an der George Washington University School of Medicine in Washington, DC. Orenstein verglich Bilder des jungen Probe mit denen der Herzen aus der Chicago-Sammlung. Alles passte.

"Wir mit 100 % Gewissheit, dass dieses Kind Kawasaki-Krankheit hatte abschließen kann nicht," sagte Shulman. "Aber es ist sehr wahrscheinlich, dass er daraus, 100 Jahre zuvor Dr Kawasakis erster Bericht von der gleichen Krankheit gestorben."

Ein halbes Jahrhundert nach Kawasaki erstmals die Krankheit erkannt, die jetzt seinen Namen trägt, hat sich viel verändert. Mehr Ärzte wissen, um die Krankheit bei Kindern mit verräterischen Symptome vermuten, die nicht reagieren, Antibiotika oder Medikamente gegen Fieber zu senken. Hoffentlich bedeutet, dass mehr gesunden Überlebenden, wie mir, und weniger junge Kinder Organe in Gläsern.

Aber die Jagd geht weiter für die immer schwer fassbare Ursache einer Krankheit, die ruhig auf die Herzen der Kinder und Eltern den Köpfen hat ihren Tribut. Also nicht zu die Suche nach der original Herz Probe, die derzeit verloren irgendwo in den Tiefen des Museums im Barts ist.

Während die Geschichte von Kawasaki Krankheit vor – Jahrzehnten begann als kleiner Junge Herzen, ein Glas Präparateglas begangen wurde mit Formaldehyd – gefüllt ist das Ende noch geschrieben werden. Was mehr könnten wir wissen durch die Zeit, die das Herz wieder entdeckt?

Dieser Artikel erschien am Mosaik und ist unter Creative Commons Lizenz veröffentlicht. Bild von FrankZoe unter Creative Commons Lizenz.