Ein weiterer schwerwiegender Gehirnerkrankung treten ab der Verbreitung von "Prionproteine"

Eine seltenen und tödlichen Gehirnstörung genannt multiple System Atrophie (MSA) kann durch eine neu entdeckte Prion, ähnlich denen eines Proteins verursacht werden, die dazu führen, BSE und Creutzfeldt - Jakob-Krankheit (CJD), entsprechend einer neuen Studie dass.

Die Ergebnisse können das Bühnenbild für neue Behandlungsmethoden für MSA, eine progressive Erkrankung, die Ursachen der Symptome der Parkinson-Krankheit ähnlich und hat keine Heilung.

Was mehr ist, sagen die Forscher, dass das Prion sie Ursachen glauben MSA, genannt Alpha-Synuclein, das erste neue Prion, in einem halben Jahrhundert entdeckt zu werden. Prionen sind infektiöse Proteine, die ungewöhnlich Falten und die Fehlfaltung von anderen, ähnlichen Proteinen auslösen. Schließlich kann die Anhäufung der fehlgefaltete Proteine Läsionen zu bilden im Gehirn, was zu Krankheit führen.

"Aufbauend auf diesen Erkenntnissen, wir schließen, dass die MSA ist ein Prion-Krankheit, und die Alpha-Synuclein ist das erste neue bona-fide Prion, unseres Wissens in den letzten 50 Jahren entdeckt zu werden", schrieb die Forscher von der University of California, San Francisco, in Aug. 31-Ausgabe der Zeitschrift Proceedings der National Academy of Sciences.

Da Prion-Krankheiten durch bestimmte Arten von Kontakt mit infiziertem Gewebe übertragen werden können, die Ergebnisse legen nahe, eine potenzielle Gefahr für die Ärzte und Forscher, die mit Gewebe von MSA-Patienten arbeiten, sagte der Forscher. [10 Dinge, die Sie nicht über das Gehirn wissen]

Eine neue prion

Patienten mit MSA erleben Zittern, Langsamkeit in ihren Bewegungen, Sprachstörung und Probleme mit der Koordination. Die Bedingung kann innerhalb von fünf bis 10 Jahren zum Tod führen. Die Krankheit ist selten: etwa 3 von 100.000 Amerikaner über 50 Jahren sind jährlich mit MSA diagnostiziert. Studien zeigen, dass Patienten eine Anhäufung des Proteins Alpha-Synuclein in bestimmten Gehirnzellen haben.

In der neuen Studie die Forscher nahm Hirngewebe von 14 Patienten mit MSA und Mäuse, die genetisch entwickelt hatte, um eine Mutation im gen Alpha-Synuclein haben dieses Material injiziert. Die Forscher fanden heraus, dass die Injektionen die Mäuse verursacht, fortschreitende neurologische Erkrankung zu entwickeln, innerhalb von vier Monaten darauf hindeutet, dass die Wissenschaftler in der Lage "MSA, die Mäuse zu übermitteln" gewesen.

"Wir schließen, dass MSA eine übertragbare menschliche Neurodegenerative Erkrankung, die durch Alpha-Synuclein Prionen verursacht ist,", sagte der Forscher.

Andere Prion-Erkrankungen, z. B. CJD, können z. B. unter seltenen Umständen übertragen werden, wenn Instrumente während der Gehirnoperation ohne Verwendung von bestimmten Methoden gereinigt werden. Und zwar deshalb, weil traditionelle Desinfektionsmethoden nicht funktionieren, um loszuwerden, Prionen.

Es ist, zwar nicht klar, ob die MSA auch auf diese Weise übertragen werden konnten sagten die Forscher, dass Ärzte und Wissenschaftler mehr strenge Sicherheitsprotokolle annehmen sollte, bei der Arbeit mit Gewebe von MSA-Patienten und auch andere ähnlichen Erkrankungen wie Parkinson.

"Wir noch weiß nicht, ob MSA Prionen die gleiche Fähigkeit weisen, chirurgische Instrumente, stick" wie Prionen von CJK Patienten tun, sagte Studie Forscherin Amanda Woerman, postdoctoral Fellow an der University of California, San Francisco. "Solange wir diese Antworten haben, empfehlen wir einen vorsichtigen Ansatz zur Sterilisation von Instruments auf MSA-Patienten verwendet, um potentielle öffentliche Gesundheit zu minimieren."

Vorsicht bei

Jedoch verteilt einige Experten sagen, dass durch einige Definitionen, Alpha-Synuclein kein Prion ist und, dass es keine Beweise, dass MSA in der Weise, die dass andere Prion-Krankheiten zu tun.

Dr. Valerie Sim, des Zentrums für Prionen und Protein Folding Krankheiten an der University of Alberta in Kanada, sagte, dass die traditionelle Definition des Prion ein infektiöses Protein ist, das Krankheit auf einen anderen Rechner übertragen können. Aber basierend auf der neuen Studie, Alpha-Synuclein erfüllt nicht diese Definition, weil Hirngewebe von MSA-Patienten nicht bei normalen Mäusen Krankheit verursacht haben. Vielmehr verursacht Gehirngewebe von MSA-Patienten Krankheit nur bei Mäusen, die gentechnisch verändert wurden, um ein mutiertes Alpha-Synuclein Protein. (Im Gegensatz dazu "wahre" Prionen Krankheit bei normalen Mäusen verursachen können, sagte Sim.)

"Das Problem mit branding etwas ein Prion ist, dass es Angst, induziert, weil Menschen es als beängstigend übertragbaren Krankheit gehört haben", sagte Sim. Aber die neue Studie "wenn überhaupt, zeigt [MSA] ist nicht leicht übertragbaren," sagte sie.

Doch sagte die neuen Erkenntnisse in der Forschung und Behandlung von MSA darauf sind, sie. Aber "wir eine Panik gestartet werden kann da keine tatsächliche Anhaltspunkte, die Übertragung von Mensch zu Mensch MSA passiert oder passieren kann," sagte Sim.

Live Science Mitwirkender Christoper Wanjek trugen Berichterstattung zu dieser Geschichte.

Rachael Rettner folgen @RachaelRettner. Folgen Sie Leben-Wissenschaft @livescience , Facebook & Google + .