Tödliche familiäre Schlaflosigkeit: Die Erkrankung des Gehirns, die euch schlafend hält

Manchmal sind die schlimmsten Alpträume, die Sie nicht haben. Es gibt zahlreiche Bedingungen, Störungen und Krankheiten, die entweder eingeschränkt oder verhindert, dass die Menge an Schlaf, die eine Person erhalten kann. Viele von ihnen sind ziemlich gefährlich, aber keiner von ihnen sind so beängstigend oder selten als tödliche familiäre Schlaflosigkeit.

Prion-Krankheiten sind eine Kategorie selten tödlich von Erkrankungen des Gehirns, die Mensch und Tier schlagen kann. Die Krankheit trifft das Nervensystem und beeinträchtigt wichtige Gehirnfunktionen, die Gedächtnisverlust verursachen können, Rückgang der Intelligenz, Persönlichkeit und Verhaltensänderungen und Schlaflosigkeit. Es entsteht durch eine veränderte und mutierte PRNP-gen, geerbt von Eltern, die sich manifestiert in unförmigen Protein Zellen, die im Gehirngewebe auftauchen können.

Beim Menschen gibt es fünf bekannte Prion-Krankheiten: Creutzfeldt - Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt - Jakob-Krankheit, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, Kuru und tödliche familiäre Schlaflosigkeit. Es gibt sechs bekannte Tier Prion-Krankheiten, einschließlich der bovinen spongiformen Enzephalopathie oder mehr allgemein bekannt als "Mad Cow Disease."

Die ersten Prion-Krankheit identifiziert werden war in den 1730er Jahren Schafe und Ziegen in Großbritannien begann mit einer mysteriösen Krankheit herunter zu kommen, die sie reizbar, werden verursacht, Gewicht zu verlieren als unkoordiniert zu werden. Die Krankheit, die als "Scrapie" bekannt wurde, könnte ganze Herden gleichzeitig töten. Scrapie fand nur in Westeuropa für die ersten zweihundert Jahre ihres Bestehens bekannt, aber in der Mitte des 20. Jahrhunderts, Michigan Landwirt Schafe aus England importiert und seine ganze Herde wurde durch die Krankheit abgetötet. Heute sind nur Australien und Neuseeland bekannt, von Scrapie zu befreien.

Wie alle Prion-Krankheiten wird tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) verursacht durch eine Veränderung oder eine Mutation im gen PRNP, das ermöglicht es, in der Region des Thalamus des Gehirns verklumpen, schließlich zerstören die Zellen dort. Die Thalamus Region steuert sensorischen und motorischen Fähigkeiten, sowie die Verordnung des Bewusstseins und der Schlaf. Das mutierte Gen PRNP frisst"" Löcher im Gehirn, so dass es eine "Schwamm" aussehen. Dies kann zu der Unfähigkeit zu schlafen (nach und nach immer schlimmer Überstunden) und wenn Schlaf erreicht, sehr lebhafte Träume führen. Es ist beobachtet worden, von EEG-Messungen während der Opfer wach Anzeichen mit REM-Schlaf verbunden ist. Im Wesentlichen sind sie also Schlaf entzogen, sie betreten einen Traum-artigen Zustand, wenn wach.

Andere Symptome im Zusammenhang mit FFI zählen mangelnde kontrollierte Bewegung oder Koordination sowie Veränderungen der Persönlichkeit. Abhängig von der Schwere der Symptome, es ist fatal innerhalb von Monaten oder könnte bestehen (und schlimmer) für ein paar Jahre. Die normale Lebensdauer einmal diagnostiziert ist 12 bis 18 Monate, aber es führt immer zum Tod.

Seltsamerweise neigen nicht die ersten Anzeichen und Symptome von FFI, bis unsere 40er und 50er Jahre zu entwickeln. Während niemand genau weiß, warum das Gen sitzt schlafend und nicht bis dahin zu mutieren, haben Ärzte theoretisiert, dass vielleicht es angespornt oder im Mittelalter durch die Anfälligkeit des Gehirns aktiviert.

Während niemand es zu der Zeit kannte, der erste aufgezeichnete Fall Fatal Familial Insomnia (aber möglicherweise nicht die tatsächlichen ersten Fall davon) war der eines venezianischen Arztes im Jahre 1765. Ursprünglich gedacht, um "einen organischen defekt, der das Herz Sack" gestorben sind, litt er unter "Lähmung" und lange Anfälle von nicht schlafen, Symptome, die mit FFI übereinstimmen. Nicht nur das, wie in dem Buch Der Familie, die nicht schlafen konnte, dokumentiert er das erste Mitglied seiner Familie sterben auf diese Weise kann nicht gewesen. Das Buch geht auf die 200-jährige Geschichte dieser italienischen Familie und ihre Kämpfe mit dieser seltenen Erbkrankheit detail.

Es wurden andere profilierten Fälle von FFI. Im Jahr 1991 begann Chicago Musiklehrer namens Michael Corke, kurz nach seinem 40. Geburtstag, Schlaflosigkeit zu erleben. Wie wurde es schlimmer und schlimmer noch, seine körperliche und geistige Gesundheit begann sich zu verschlechtern. Er wurde an der University of Chicago Krankenhaus geschickt und wurde zu Unrecht mit schweren Depressionen diagnostiziert. Die Symptome schlimmer und Corke wurde nicht in der Lage, überhaupt nicht schlafen. Schließlich induzierte Ärzte Koma. Am Ende starb Corke sechs Monate nach Beginn der Symptome. Einige Jahre später, wurde sein Fall vorgestellt, in der BBC-Dokumentation "Der Mann, der noch nie geschlafen." Es ist auch unklar, ob es gab andere in Corke Familie, die an dieser Krankheit leiden.

Eine weitere interessante Geschichte ist die eines Vietnam Mann Thai Ngoc. Im Jahr 2004 behauptete er, dass er seit 31 Jahren (seit 1973) geschlafen hatte nicht nach mit einem schlechten Fieber befallen wird. Trotz mehr als 11.000 schlaflose Nächte behauptete er, dass er sehr wenig physische oder psychische Nebenwirkungen erlitten. Einige haben behauptet, dass Ngoc Beweis ist, dass die tödliche familiäre Schlaflosigkeit ist nicht immer tödlich. Andere, vor allem Ärzte und Experten, haben behauptet, dass Ngoc eigentlich schläft, er tut es nicht wissen. Laut Dr. Wadhwa können einige Schlafstörungen nicht den Unterschied zwischen schlafen und wach sind und in sehr kurzen "Mikro-NAP" im Laufe des Tages sagen.

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Bonus-Fakten:

• Nach mehrere Nachrichtenquellen aus den 1930er Jahren, die den Mann, einschließlich der 16. Januar 1930-Ausgabe von die Chronik verfolgt war ein ungarischer Soldat namens Paul Kern während Erster Weltkrieg und verlorenen Teil von seinem Frontallappen in den Kopf geschossen. Nach dem Aufwachen am Lemberg Hospital, schlief er (angeblich) nie wieder sterben im Jahr 1955. Kern, schließlich kehrte nach Ungarn zurück, als ein Kriegsheld und viele Wissenschaftler, vor allem Ernst Frey, Professor der psychischen und nervösen Erkrankungen an der Eötvös-Loránd-Universität studierte Kern. Allerdings war niemand in der Lage, festzustellen, warum er nicht schlafen konnte, noch wie sein Gehirn und Körper konnten weiterhin mehr oder weniger normal zu funktionieren, trotz nie zu erreichen, was wir als Schlaf vorstellen würde. Das heißt, wie bei der oben genannten Thai Ngoc gibt es, dass einige dachten, dass sein Gehirn in einen Schlaf ähnlichen Zustand während der Arzt verschrieben hat Ruhezeiten von 1-2 Stunden pro Nacht, wahrscheinlich war obwohl er während dieser Zeit reagiert und scheinbar bewusst bleiben würde.
• Während viele Menschen fliegen fürchten, scheint niemand zu befürchten, in einem Bett schlafen. Noch im Jahr 2013, nach The Aviation Safety Network, nur 265 Menschen auf der ganzen Welt, die über ein Passagierflugzeug mit 14 oder mehr Passagiere reisten ihr Leben verloren wegen einem Flugzeugabsturz (von ca. 31 Millionen Flüge). Im Gegensatz dazu in den Vereinigten Staaten allein, nach Angaben des Center for Disease Control besucht herausfallen Bett Konten für etwa 450 Tote, 400.000 Krankenhauseinweisungen und 1,8 Millionen Notaufnahme jedes Jahr.

Melissa schreibt für die beliebten interessante Tatsache-Website TodayIFoundOut.com. Abonnieren Sie heute fand ich aus den "Täglich wissen" Newsletter, klicken Sie bitte hier oder wie sie auf Facebook hier.

Dieser Beitrag wurde mit freundlicher Genehmigung von TodayIFoundOut.com neu aufgelegt wurden. Bild von Anant Nath Sharma unter Creative Commons Lizenz.