Fälle von tödlichen Hirnkrankheit zeigt sich Jahrzehnte nach der Infektion

Ein paar hundert Menschen auf der ganzen Welt gefangen eine seltenen und tödlichen Gehirnerkrankung aus kontaminierten Wachstumshormon Behandlungen erhielten sie in den 1950er bis 1980er Jahre. Nun, obwohl Verwendung von vor Jahrzehnten die kontaminierten Hormon gestoppt, Wissenschaftler sagen sie neue Fälle von der Erkrankung des Gehirns heute sehen weiterhin, waren bis 40 Jahre nach der Patienten, nach einer neuen Studie ausgesetzt.

Die Studie beschreibt 22 neue Fälle von der Erkrankung des Gehirns, Creutzfeldt - Jakob-Krankheit genannt, die im Menschen im Vereinigten Königreich von 2003 bis 2014 diagnostiziert wurden. Alle Patienten hatten einen Wachstumshormonmangel als Kinder, und mit Wachstumshormon aus Leichen genommen behandelt worden waren – eine Praxis, die im Jahr 1985 als Wissenschaftler bemerkten einige Chargen des Wachstumshormons wurden kontaminiert mit Prionen, die infektiöse Proteine, dass Ursache Creutzfeldt - Jakob-Krankheit (CJK) gestoppt wurde.

"Wir wissen, dass Prion-Krankheiten eine enorm lange Inkubationszeit haben können", sagte Dr. Peter Rudge, Co-Autor der neuen Studie und ein Facharzt für Neurologie an der nationalen Prion-Klinik in London. "Letztlich die Krankheit werden aussterben, aber es ist unmöglich vorherzusagen, wann," Rudge erzählte Leben Wissenschaft. [10 Dinge, die Sie nicht über das Gehirn wissen]

Die Patienten in der neuen Studie begonnen, Symptome des CJD zeigen etwa 20 bis 40 Jahre, nachdem sie mit dem Hormon behandelt wurden. Händezittern und eine Gangunsicherheit gemeinsame erste Symptome der Zustand, und einige Patienten erlebt Gliederschmerzen, Schwindel oder Schläfrigkeit tagsüber waren, sagten die Forscher.

Sobald Patienten Symptome der Krankheit zeigte, ihr Zustand verschlechtert in der Regel schnell – im Durchschnitt Patienten lebten nur etwa 14 Monate nach der ersten Symptome zeigen, sagte der Forscher.

Forscher sind unsicher, wenn sie die letzte der CJD-Fälle gebunden an die Wachstumshormon-Behandlungen zu sehen.

Insgesamt 77 Menschen im Vereinigten Königreich haben CJD seit 1985 entwickelt und es wurden zusätzliche Fälle in anderen Ländern, die Wachstumshormon aus Leichen, darunter die USA, Frankreich und Australien verwendet.

Die neue Studie zeigt auch, dass alle Patienten in Großbritannien von einer einzigen Person erkrankte, CJD und spendete Gewebe nach seinem Tode in Growth Hormonbehandlungen verwendet werden. Die Menschen haben natürlich Prionen, jedoch also wenn Leute mit "schlecht" oder abnorme Prionen infiziert werden, die abnorme Prionen verursachen kann Änderungen in einer Person natürliche Prionproteine, führt zu einer Ansammlung von abnorme Prionen im Gehirn, das Krankheit verursacht.

Forscher glauben, dass bestimmte Menschen, die abnorme Proteine ausgesetzt sind schneller krank werden: diejenigen, deren natürliche Prion-gen der infizierenden Prions zu einem bestimmten Zeitpunkt im gen übereinstimmt.

Im Vereinigten Königreich die meisten derjenigen, die früh erkrankte hatten einen Genotyp VV genannt, und die Forscher denken, daß der Grund dafür ist, dass die Gewebespender auch dieser Genotyp hatte. "Wir von Mensch und Tier Arbeit wissen, dass Kompatibilität zwischen Spender und Empfänger Inkubationszeit verkürzt," sagte Rudge.

Erst mehr kürzlich Forscher begannen, mehr Menschen krank zu sehen, die einen unterschiedlichen Genotyp hatte — MV oder MM genannt. In der Tat unter den 22 Neuerkrankungen 17 Personen hatte des MV-Genotyps, vier hatten die MM-Genotyp und nur einer hatte die VV-Genotyp.

Die Forscher glauben, dass im Laufe der Zeit der Körper kann allmählich Prionen, die "infektiöse Prion entsprechen" produzieren, und sobald dies geschieht, kann die Krankheit fassen.

Die Ergebnisse möglicherweise Auswirkungen auf die Fälle von Rinderwahnsinn, bekannt als Variante Creutzfeldt - Jakob-Krankheit (vCJD) bei Menschen, die wird auch durch Prionen verursacht und ist zum Verzehr kontaminierter Rindfleisch im Vereinigten Königreich gebunden.

So weit, alle Menschen, die vCJD entwickelt haben hatte den Genotyp MM führt einige Forscher vermuten, dass die infektiösen Prionen, die vCJD verursachen nur die Menschen krank machen können, die dieser Genotyp haben, sagte Rudge.

Jedoch schlägt die neue Studie ist es möglich, dass Menschen mit anderen Genotypen noch mit vCJD krank werden können. Wenn Menschen mit anderen Genotypen eine längere Inkubationszeit der Krankheit als die bis dato erkrankten Menschen haben, sagte "besteht die Gefahr, die eine zweite Epidemie von vCJD auftreten könnten," bei Menschen, die befleckten Rindfleisch aß Rudge.

"Darüber hinaus ist es möglich, dass viele Menschen diese Krankheit Ausbrüten sind" ohne es zu wissen, sagte er.

Die neue Studie wurde veröffentlicht online-Aug. 12 in der Zeitschrift Gehirn.

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