Protein, das für einige genetische Taubheit verantwortlich

(ISNS)--Manche ihr Gehör verlieren, weil sie einfach alt; einige wegen zu viel Lärm. Für einige entwickelt die Fähigkeit, nie zu hören.

Forscher am Scripps Research Institute in La Jolla, Kalifornien, haben ein Protein entdeckt, das für eine Form der genetische Taubheit verantwortlich ist. Das Protein hilft sound in elektrische Signale umzuwandeln.

Die Forschung ist mehr als nur biochemische Interesse; Es kann auch öffnen Sie eine neue Allee für möglicherweise geben der Hörsinn zu einigen derjenigen, die ohne es geboren werden.

Das Team unter der Leitung von Ulrich Mueller, Professor für Zellbiologie, nahmen Neugeborene taub Mäuse und das Protein namens TMHS, in deren Sinneszellen für Klangwahrnehmung, geben die Mäuse irgendeine Form des Hörens eingefügt. Jetzt besteht die Möglichkeit für Gentherapie die Gene für das Protein in Neugeborenen Menschen einfügen und fehlerhafte Zellen zu beheben.

Das Werk ist in der 7 Dezember-Ausgabe der Zeitschrift Cell veröffentlicht.

Niemand weiß, wie viele Menschen leiden an genetische Taubheit, aber sie sicherlich Zahl in die Millionen, sagte Müller. Laut der Centers for Disease Control and Prevention sind genetische Ursachen verantwortlich für halbe gehörlose Kinder geboren in den USA

Sechzig Gene wurden bisher identifiziert, und es gibt wahrscheinlich viele mehr gefunden werden. Müller sagte, dass jetzt die beste Vermutung ist, dass 400-500 Genen und Proteinen für genetische Taubheit verantwortlich sind.

Mündlichen Verhandlung entwickelte sich Millionen von Jahren in all seiner Komplexität. Versteinerten Dinosaurier bleibt 120 Millionen Jahre alt haben ähnliche Strukturen in menschlichen Ohren, und alle lebenden Säugetiere jetzt auch tun. Einige Ohren, wie Sie auf Hunde und Delfine, einen besseren Job als menschliche Ohren und sind in der Lage, ein breiteres Spektrum von Frequenzen zu erkennen.

Der molekulare Mechanismus bleibt weitgehend unbekannt, sagte Paul Fuchs, Professor für HNO-Heilkunde an der Johns Hopkins University School of Medicine. Wirbellose Tiere verwenden eine andere Methode des Hörens. Motten können Fledermäuse hören, die sie essen und versuchen, sie zu umgehen; Mücken singen zueinander, aber studieren sie Wissenschaftler enträtseln, wie wir hören hilft nicht.

Proteine sind der Schlüssel zu den Säugetier-System, das mechanischen Energie--Schallwellen oder Vibrationen--wandelt in elektrische Energie, die das Gehirn "hören" kann.

Ton wird durch unsere äußeren Ohres in den Gehörgang geleitet wo das Trommelfell im Mittelohr fällt. Das Trommelfell vibriert, und diese Schwingungen zu bewegen, mit Hilfe einer Reihe von zarten Knochen tiefer in das Ohr der Cochlea, eine Spiralstruktur mit Flüssigkeit gefüllt. Die Schwingung in den Knochen schüttelt die Flüssigkeit in der Cochlea.

Ein Komplex von Haar-ähnlichen Zellen in der Cochlea spürt die Schwingungen in der Flüssigkeit.

"Die Haarzellen Stereocilia, Filamente, Projektionen, die von den Haarzellen durchhalten", sagte Müller. Das Stereocilia Gefühl der Bewegung. Es ist zu diesem Zeitpunkt, die Proteine zu engagieren.

Die Proteine lösen elektrische Signale in Nervenzellen umgibt die Haarzellen. Die Signale dann zum Gehirn Reisen und sind als Klang, sagte Mueller spürte.

Die Proteine offene Löcher in die Haarzellen genannt Ionenkanäle. Ionen sind Atome oder Moleküle mit einer elektrischen Ladung.

"Alles, was in eine Zelle geht durch Proteine gesteuert wird,", sagte Müller. "Die Sprache des Gehirns ist Strom." Wenn Sie ein elektrisches Signal senden möchten, Sie öffnen die Poren in der Membran und lassen Sie die Ionen in die Zelle und diese Änderung führt zu einem elektrischen Strom."

TMHS ist eines dieser Proteine. Müller und sein Team festgestellt, dass wenn es fehlt, sonst normale Haarzellen die Fähigkeit verlieren, Signale zu übertragen. In einem weiteren Experiment simuliert sie hören in einem Reagenzglas, Prellen Ton aus Haarzellen. Wenn die Zellen TMHS hatten, umgewandelt sie die Signale in elektrische Impulse; ohne das Protein ist nichts passiert.

Fuchs sagte, dass die Möglichkeit der Verwendung findet wie folgt umzukehrenden Taubheit nicht unzumutbar ist.

"Es hat an Mäusen fehlt ein bestimmtes Protein gemacht,", sagte der Fuchs. "Aber es ist sehr experimentell."

Die übliche Technik ist ein normales Gen in einen Virus und legen das Virus in das Innenohr.

"Es ist nicht etwas, was Sie leicht mit Menschen zu tun", sagte Fuchs.

Joel Shurkin ist ein freiberuflicher Schriftsteller mit Sitz in Baltimore. Er ist der Autor von neun Bücher über Wissenschaft und Wissenschaftsgeschichte und unterrichtete Wissenschaftsjournalismus an der UC Santa Cruz, Stanford University und der University of Alaska Fairbanks.

In Science News Service wird unterstützt durch das American Institute of Physics.